大量蛋白尿和肾病综合征

术语

肾小球疾病可导致3种不同的泌尿和临床类型:局灶性肾炎型、弥漫性肾炎型以及肾病型。

局灶性肾炎型:可导致局灶性肾炎性沉积的疾病通常在光学显微镜下观察到低于50%的肾小球发生炎性病变。尿液分析显示有红细胞(常为畸形红细胞)、红细胞管型(偶见),以及轻度蛋白尿(通常1.5g/d)。通常没有更晚期疾病的表现,如大量蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全。这些患者通常在常规体检时发现无症状血尿和蛋白尿,或偶尔出现肉眼血尿。

弥漫性肾炎型:弥漫性肾小球肾炎的尿液分析结果与局灶性肾炎型的相似,但也可能观察到大量蛋白尿(可能在肾病范围内)、水肿、高血压和/或肾功能不全。弥漫性肾小球肾炎累及大部分或所有肾小球。

肾病型:肾病性沉渣伴有大量蛋白尿和脂肪尿,但少有细胞或管型。

肾病综合征:是指肾脏疾病的独特的一系列临床特征和实验室特征。明确定义为大量蛋白尿(尿蛋白排泄3.5g/24h)、低白蛋白血症(30g/L)和外周水肿。也常观察到高脂血症和血栓性疾病。

单纯性大量蛋白尿而不伴水肿或肾病综合征的其他特征提示有肾小球病(与肾病综合征的病因相同),但这一表现并不一定伴有肾病综合征特有的多种临床特征和治疗问题。这是一项重要的临床区别,因为不伴水肿或低白蛋白血症的大量蛋白尿患者更可能是由继发性局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)所致,例如由糖尿病所致。

大量蛋白尿(伴或不伴肾病综合征)的出现可能与多种原发性和全身性疾病有关。微小病变性肾病是儿童中主要的病因。在成人中,约30%的患者有全身性疾病,如糖尿病、淀粉样变性或系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE);其余患者通常由原发性肾脏疾病(如微小病变性肾病、FSGS和膜性肾病)所引起。

关于例流行病调查在15-65岁的患者中,肾病综合征最常见的原因是膜性肾病(24%)、微小病变性肾病()(16%)、狼疮(14%)、FSGS(12%)、膜增生性肾小球肾炎(7%)、淀粉样变性(6%)和IgA肾病(6%)。

不同疾病的相对频数随着时间的推移而有所变化,如以下观察结果所阐明:一项于-年在芝加哥大学进行的成人肾病综合征患者(没有明显的基础疾病,如糖尿病或狼疮)的研究纳入例肾活检,发现肾病综合征的主要病因为膜性肾病和FSGS(分别占33%和35%)、微小病变性肾病(15%)及淀粉样变性(总体为4%,但在44岁以上患者中为10%)。

肾病综合征也可发生于感染后肾小球肾炎患者、膜增生性肾小球肾炎患者和IgA肾病患者。然而,这些个体通常具有“肾炎”型尿液分析结果,以血尿和细胞(包括红细胞)管型为其主要特征。

微小病变性肾病

微小病变性肾病,也称为无病(nildisease)或脂性肾病,在10岁以下儿童的肾病综合征病例中占90%,在年龄较大的儿童肾病综合征病例中所占比例超过50%。它可能作为一种特发性疾病、可能与非甾体类抗炎药(nonsteroidalantiinflammatorydrugs,NSAIDs)的使用相关或者可能作为恶性肿瘤(最常为霍奇金淋巴瘤)的一种副癌影响在成人中出现。

术语“微小病变”和“无病”反映出该疾病在光学显微镜下的观察结果为正常或仅有轻度系膜细胞增殖。免疫荧光法和光学显微镜通常未显示出有免疫复合物沉积的证据。电子显微镜下微小病变性肾病的特征性组织学发现为上皮细胞足突弥漫性融合。

局灶节段性肾小球硬化

FSGS是作为成人特发性肾病综合征基础最常见的病变之一。FSGS的特征为光学显微镜下有部分但非全部肾小球(故名局灶性)节段区系膜塌陷和硬化。FSGS可作为特发性综合征(原发性FSGS)出现,或可能与人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)感染、反流性肾病、既往肾小球损伤愈合及重度肥胖相关。

关于FSGS的诊断存在3个







































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