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按造物主真的很神奇。正常人体内有两个肾脏，成对分布于人体内。
但并不是每个人都这样。
譬如，有一部分人天生就只有一个肾脏。这类患者存在一侧肾脏先天缺如或异位肾，如肾脏长在下腹小肚子的位置，常规超声检查可能会有遗漏，检查报告为孤立肾。
另外，我们还会在新闻报道中看到有人长了四个肾。这又是怎么回事呢？
其实这是一种较常见的肾脏先天畸形，叫做重复肾，发病率约1／。重复肾可为单侧，亦可为双侧，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，每个肾都有各自的肾盂、输尿管和血管。
此外，还有一部分患者的两个肾脏由于发育不全，下端互相连在一起，形似马蹄铁，临床上称为“马蹄肾”。
孤立肾
孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约至例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。
由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。
临床上，医生必须排除肾功能丧失引起的肾萎缩，先天性肾发育不全或异位肾的可能性，才能建立“独肾”的诊断。从治疗原则上讲，无并发症者勿需治疗。如独肾先天性病变需外科手术时，应尽量保留足够的肾组织和肾功能，切勿误切孤立肾。
重复肾
重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。
重复肾可为单侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。
病因
在人胚胎第六周时，输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。
如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。
临床表现
1/不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。
2/重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。
3/为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。
马蹄肾
两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/～，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。
此症首先由Decarpi在年尸检中发现，Botallo（年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（年）报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。
[上图红色区域即为马蹄肾，蓝色部位为肾结石]
临床表现
部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。有研究指出，马蹄肾患者患肾结石的几率高达60%左右。而他们一旦患上肾结石，治疗难度相当大，复发率也很高。
发病原因
在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。
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