历史背景
年,Fuch猜测脊髓脊膜膨出患者大小便失禁是由于脊髓末端受牵拉所致。30年后,Lichtenstein进一步阐述这一概念,脊髓功能障碍是由于牵拉损害。年,Garceau描述了“终丝综合征”,猜想紧张的终丝产生的张力导致脊髓症状。Hoffman等第一次报道了对31名脊髓被牵拉的患者在松解了粗大、紧张的终丝后神经功能得到改善,“脊髓拴系综合征”第一次被提出来。现在这个词已经被广泛应用,包括所有因牵拉引起的脊髓功能障碍。
胚胎发育11周：来自中胚层脊索的骨性椎管完全愈合；12周至以后：来自外胚层的脊髓生长落后于椎管，圆锥尾部细胞团退化和软脊膜共同形成的终丝，附着于S1骨膜的背侧。新生儿：圆锥末端至L3水平出生以后：继续上升3岁：圆锥末端至L1或L2上缘，不再上升，直至成人
胚胎发育史：
胚胎初期，脊髓与锥管基本等长，其终点止于骶管的末端，以后椎管的生长发育快于脊髓，圆锥开始向头侧移动，大约在妊娠30周时，终丝由圆锥尾部细胞团退化而成，正常终丝细弱，能允许脊髓继续缓慢上升至Ｌ2。正常新生儿出生时，绝大多数认为脊髓圆锥端位于Ｌ2，同时亦被大批死亡新生婴儿尸解所证实，有人用高分辩率超声检查新生儿脊髓圆锥位置，得到同样的结论。
正常脊髓圆锥位于L2、3以上水平者占98%；位于L3水平者占2%。
终丝直径＞2mm即为异常增粗
脊髓末端的正常位置
时间位置
胚胎早期脊髓与脊柱等长
胚胎20wL3-4
胚胎40wL3
出生时L1-2
3mL1（同成人）
病因和病理生理
伴有先天性畸形的TCS
由于脊柱畸形引起的脊髓圆锥低位，常低于L2椎体以下，终丝短粗，直径大于2mm，增粗的终丝可脂肪变性。常见原因有：
（1）终丝发育异常。在胚胎发育过程中，如圆锥尾部细胞退化过程不完善，所形成的终丝可能较粗大，以致牵拉圆锥的力量增强而使其上升力度减弱。
（2）脊髓发育畸形。脊髓脊椎背正中胚胎发育不全引起的各种不同程度的异常，如脂肪脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤、脊髓纵裂、背侧上皮窦、尾侧脊椎脊髓异常、错构瘤、皮肤窦道及粗短终丝等形成对脊髓圆锥和神经根牵拉或压迫，使神经原缺血产生隐匿性和进行性双下肢失神经和括约肌功能障碍。
（3）染色体间质的微缺失。Campbe在同时患有TCS的同胞兄妹中发现IP染色体间质有微缺失。
继发于炎症、手术、外伤或肿瘤等的TCS
因手术、炎症、肿瘤或损伤等引起的脊髓拴系，最常见于脊髓脊膜膨出术后和蛛网膜炎。可能和局部出血形成血凝块、脑脊液生化改变和纤维瘢痕组织形成有关，因为粘连性束带可对终丝和圆锥下端直接牵拉所致。诱发因素有：
（1）创伤。腰背部直接的外力作用或坠落时臀部着地等。
（2）引起椎管狭窄的因素。椎管内肿块、腰椎滑脱或椎间盘突出、位于终丝处的肿瘤可因直接压迫终丝使其张应力增加，并引起对圆锥尾端的牵拉作用而出现症状。
（3）其它原因使脊髓受到牵拉，如脊膜膨出症手术时操作不当，腰骶部炎性病变及上皮囊肿等均可引起圆锥受牵拉。
1．终丝（filumterminale）肥大增粗固定于椎管壁 栓住圆锥（conusmedullaris）不能向头端移动。
2．先天性疾病 如脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）或脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele），病变可以固定终丝或马尾，而于病儿生长过程中产生脊髓栓系综合征，或是于幼儿时期做脊髓脊膜膨出手术，术后局部粘连而固定圆锥产生脊髓栓系综合征。Kanev与Bierbrauer报道一组例脂肪脊髓脊膜膨出，观察到脊髓神经功能与年龄的关系，在初检时没有神经症状占37％，于年岁增长中发生神经症状，于脂肪脊髓脊膜膨出修补手术与栓系综合征松解后神经症状缓解。
3．先天畸形或椎管内肿瘤 如脊椎闭合不全（dysraphism）的先天性皮肤瘘道，可有纤维索条或瘘道连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征，Wang等报道5例，先天性皮肤瘘道（congenitaldermalsinus，CDS）与椎管内相连，椎管内病变为皮样或表皮样囊肿（dermoidorepidermoidcyst）亦可为畸胎瘤（teratoma），多发生在腰骶部，亦在枕颈部，极少在胸椎，脊髓皮肤瘘道常是此病的提示。
4．成人隐性脊椎闭合不全（dysraphism） Klekamp等报道23例脊椎闭合不全畸形，于成人发生神经症状，其中4例脊膜膨出（meningocele）与16例错构瘤（hamartomas），年龄23~67岁，平均39岁，发生脊髓症状。其中19例症状加重，行手术治疗，此中11例错构瘤有脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征与圆锥位置及活动度的关系：Warder与Oakes在12年间观察73例脊髓栓系综合征病人，其中圆锥在腰1~腰2椎间盘以下者（低位）60例，在腰1~腰2椎间盘以上者13例（正常位置）。其隐性脊椎闭合不全的皮肤瘘道，脊椎畸形及其他畸形的发生率在二组相同。故圆锥正常位置亦可发生脊髓栓系综合征。
四类病因，在儿童和成人还有些不同，徐林等（）报道72例TCS，68例为15岁以下儿童，其病因是曾修补脊膜膨出32例，有脂肪瘤者38例，脊髓纵裂8例，脊髓空洞4例，极少有单纯终丝肥大固定，以先天性疾病为主，Huttmann等（）报道54例成人TCS，其患者脂肪瘤32例，终丝粗而紧28例，脊髓纵裂和术后粘连12例。
1·先天性病因∶
脊髓脊膜膨出，隐性脊柱裂，脊髓纵裂，脊髓空洞，皮肤窦道，脂肪瘤，上皮样囊肿，终丝增粗等
2·后天性病因∶
椎管内肿瘤，脊髓脊膜膨出或椎管内病变手术后可引起。
病理类型和病理变化
⒈病理类型：从影像学角度大多数分为五类，其中终丝粗大型和脂肪瘤型最为常见。
1）终丝粗大型；
2）脂肪瘤型；
3）脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型；
4）椎管内肿瘤致脊髓拴系；
5）混合型。
⒉栓系的病理变化：
1）脊髓被拴系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端的微循环，结果表明拴系解除后血流量明显增多，所有病例术后神经功能均有改善。
2）脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织可浸润至脊髓，神经纤维也深入脂肪瘤内，两者之间无明确界限，术中要完全切除脂肪瘤是十分困难。
3）脊髓栓系后血流障碍将导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害。Yamada利用双波长反射分光光度计检测呼吸链中关键的氧化酶细胞色素a1a1的还原／氧化率，以观察脊髓的代谢率。同时记录脊髓后侧电生理的变化，结果发现，实验动物脊髓缺血缺氧或被牵拉时，均表现为还原型细胞色素a1a1水平下降，即代谢降低，脊髓电位越低。脊髓拴系除后，可见代谢率和脊髓电位明显升高。
另外，大约20%脊髓栓系合并脑积水，在脊髓栓系处理前应常规头颅CT扫描，来确定治疗方案。
五、小儿脊髓拴系的临床表现
1.腰骶部包块及畸形：
生后即能发现腰骶部正中或一侧包块，是小儿脊髓拴系最常见的临床表现。如脊髓脊膜膨出，但也有少部份病例在脊膜表面覆盖较多的脂肪组织，腰骶部皮下组织较为丰满，局部表现不如前者明显，易被忽视。有一些病儿骶部明显畸形，Ｘ线检查清楚显示骨的畸形。也有少数病儿在骶尾部皮肤内陷。
2.泌尿系统症状：
遗尿、尿失禁和排尿困难最多见。尿动力学测定可发现膀胱容量，压力和括约肌的功能均异常。肛门检查时肛括约肌十分松驰，会阴部常用尿不湿。3.下肢运动障碍：
主要是进行性下肢无力和步行困难。鞍区皮肤麻木或感觉减退是主要表现，神经电生理检查可发现下肢神经电生理异常。 除上述表现外还可能存在多系统的畸形和异常。脊柱侧弯，前凸或后凸，脊柱裂，骶骨发育不良，椎管扩大，下肢高弓足最多见，马蹄足也应引起重视。
方法
1.受检儿童采取俯卧位，对脊柱下段区域进行纵切和横切扫查，依次对皮肤、椎旁肌、棘突、椎板、硬脊膜、蛛网膜及蛛网膜下腔、脊髓及椎管进行细致观察，重点观察脊髓末端运动、圆锥位置(采用体表解剖定位圆锥位置)，测量终丝厚度。切换凸阵探头观察圆锥运动，以M型测量圆锥终丝搏动幅度。
2.患者适度充盈膀胱,常规下在耻骨联合上作纵横切面扫查膀胱,经侧腰部及背部作冠状、纵、横切面探测肾脏及输尿管。测量膀胱及肾脏的大小,膀胱壁的厚薄及透声情况。必要时加压、震荡探头或排空尿液再进行观察及测量。
典型超声表现
(1)小儿脊髓圆锥呈条状偏强回声，末端位置低于L１水平；
(2)终丝粗大(厚度多2mm)；
(3)膨大的终丝末端与周围软组织粘连，局部软组织增厚，部分患儿伴有骶管闭合不全(6／17)；
(4)蛛网膜下腔扩大，液体增多；
(5)脊髓搏动减弱。
泌尿系的超声图特征
①膀胱充盈状态下,膀胱壁呈不平整、欠光滑的光带。肌层回声中等,黏膜层回声不平整。膀胱壁厚度增厚3～6mm,以侧壁及后壁为主,多为均匀性增厚。
②平侧位,膀胱后方可见光点、片状、团状回声。随体位改变而变换其位置。加压、震荡探头时,有漂浮感。
③膀胱内结石多为多发,累积成团,后方伴声影,随体位改变而移动。
④膀胱侧壁、后壁形成柱状、条状突起,条状回声相连在侧壁及后方,形成椭圆形或圆形似囊肿的液性暗区。排空尿液后,囊腔可缩小。
⑤肾积水、肾结石时,双侧肾窦回声分离,肾实质无明显改变,合并输尿管积水较少见。肾结石多为小、中等结石,在肾窦回声内或肾窦回声边缘可见强回声光团,其后方伴声影,常伴有肾积水。
超声分型
可分为以下4类：
(1)脊髓脊膜膨出型(47．1％，8／17)：以脊髓脊膜囊型膨出为主，椎管末端液体增多，形成一瘤样混合回声区；
(2)终丝紧张型(11．8％，2／17)：脊膜囊型膨出不明显，终丝末端与周围软组织粘连、界限不清，终丝明显粗大；
(3)脂肪瘤型(23．5％，4／17)：腰骶部软组织明显增厚，形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区；
(4)瘢痕粘连型(17．6％，3／17)：曾以脊膜膨出瘤就诊，有腰骶部手术史，腰骶部软组织见瘢痕样杂乱回声结构，与椎管壁界限不清(下图)。
超声成像技术能够无创准确评价小儿病变程度并分型，方法便捷，灵敏度高，无放射损害，可重复进行，为该疾病的外科治疗及术后随访提供重要参考信息。
对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。运用超声对泌尿系统检查时,可探查到膀胱壁的厚薄、表面是否光滑、内部透声情况,以及相关脏器如肾脏、输尿管是否有结石或扩张积水。
综上所述,超声检查不仅对脊髓损伤所致泌尿系统疾病的诊断准确无误,而且能随诊观察病程发展情况,为临床提供可靠依据。
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