主要症状及体征
性别：女
体格状况：21岁，孕1产1。
剖宫产术后11天，发热伴皮疹9天。
患者平素月经规律，末次月经年2月5日，预产期年11月2日，孕期未规律产检。年10月31医院孕38+2周临产开全后，头盆不称，行急诊剖宫产，手术过程顺利，产后出血不多。术后予头孢曲松（菌必治）及克林霉素静脉抗感染治疗，产后第2天夜间出现全身瘙痒伴红色风团及痤疮样脓疱，发热38℃，予抗过敏及退热治疗后皮疹好转，仍有发热，体温37.3-40.5℃，宫缩好，恶露不多，无腹痛、咳嗽咳痰。查血白细胞16.30×10^9/L，血红蛋白87g/L，伴血清白蛋白及血钙下降。B超提示盆腔脓肿，腹水，胸腔积液；CT检查子宫增大考虑产后改变，宫腔内积气积液考虑感染，双侧胸腔积液。阴拭子培养结果：普城沙雷菌，G-杆菌。11月8日剖宫产术后8d切口拆线上1/3部分裂开。治疗过程中先后予头孢哌酮钠舒巴坦钠（舒普深）、阿奇霉素、头孢菌素及亚胺培南/西司他丁钠（泰能）抗感染，均出现皮疹加重“过敏反应”，医院考虑“重度产褥感染合并多种抗生素过敏”，转本院就诊。
血压/70mmHg，心率90次/min，氧饱和度95%，体温38.8℃。全身脱屑样皮疹，颜面及眶周风团样皮疹伴脱屑，腹软、无压痛，下腹正中剖宫产切口，上2/3裂开，阴道出血不多，分泌物呈脓血样。
血常规：白细胞14.96×10^9/L，中性粒细胞73.1%，血红蛋白98g/L，血小板×10^9/L，红细胞压积30.5%；血型A，血沉13mm/h；血气：氧分压72mmHg，二氧化碳分压28mmHg，碳酸氢根23.4mmol/L；肝功肾全：血清白蛋白22g/L，血钠3.1mmol/L，血钙1.78mmol/L，血肌酐67umol/L；凝血I：凝血酶原时间13.5s，活化部分凝血酶时间33.3s（轻度延长）；纤维蛋白原1.52g/L（轻度下降）；超敏C反应蛋白10mg/L。B超：双侧胸腔积液，左1.8cm，右3.5cm，见肺叶漂浮；脂肪肝，脾大；右肾积水，肾盂宽1.6cm；产后子宫，腹部切口未愈，探査受限，宫底平脐，大小约9cm×8.7cm×5.6cm，宫腔线分离，宽0.5cm，单层内膜厚0.4cm，宫腔及前壁切口可见强回声积气影，肌层回声欠均，双卵巢未显示，盆腔未见游离液性暗区，提示产后子宫，宫腔积液；双下肢深静脉未见明显异常。
入院诊断
妊娠期疱疹样脓疱病？
治疗经过
入院后体温最髙42℃，经妇产科、感染内科、皮肤科、变态反应科和急诊科多科会诊，诊断考虑：妊娠期疱疹样脓疱病。予口服泼尼松龙20mg，2次/d，口服补钙及退热对症支持治疗，体温逐渐下降至正常，皮疹好转，血像逐渐下降。
11月16日实验室回报入院采血厌氧菌及需氧菌培养各2次均为(-)；阴拭子：超广谱β-内酰胺酶（ESBL)及大肠埃希菌（+)；剖腹产切口拭子细菌培养（-)。11月18日于静脉全麻下行剖腹产切口清创缝合术，术后予左氧氟沙星静脉抗炎3d，手术切口愈合好，出院后继续口服激素，门诊随诊。
最后诊断
妊娠期疱疹样脓疱病
病例讨论
疱疹样脓疱病的病因至今尚未明了，妊娠可能是诱发因素，有文献报道其可能与胎盘异常表达人类主要组织相容性抗原II，引起自身免疫反应相关。疱疹样脓疱病的典型临床表现为皮疹，最初见于皮肤皱褶处（如腋窝乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等），于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集、浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯的病损可以相互融合在一起成为大面积脓糊。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧病灶周围又出现新的皮肤损害；痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身，可以累及口腔颊黏膜，舌、咽，食管黏膜也常受累形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状，有时因吞咽剧痛而影响进食。
除皮损外，可同时伴有寒战、弛张型高热，呕吐、腹泻、谵妄等全身症状；辅助检查可发现血白细胞总数增多，中性粒细胞增高，还可发生低白蛋白血症和低钙血症。本病特征为起病急骤，慢性经过，病程可持续数月，呈周期性急性发作，常伴有低钙血症所致的手足搐搦。
该病多发生在妊娠后3个月，分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病可以复发。可引起胎盘功能减低，胎儿宫内发育迟缓，胎膜早破，早产等。皮损严重者可合并感染，持续高热，导致流产、早产甚至胎死宫内及死产等情况，严重患者可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭，以致全身衰竭而死亡。本病一经诊断应积极治疗，皮质类固醇激素对本病有较好疗效，但孕妇不宜将皮质类固醇激素作为首选药物，除非病情严重，可选用泼尼松40-60mg/d，病情控制后逐渐减量；同时予补钙及营养支持治疗。终止妊娠本身也是一种治疗手段。
病例来源---《协和医学杂志》
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